Su gravedad puede variar desde una formación menor de ampollas en la piel hasta una forma letal que compromete a otros órganos.
Hay tres tipos de epidermólisis:
- Epidermólisis bullosa simple: se manifiesta en el 52.5% de los casos y es causada por una mutación de las células basales de la epidermis y se producen lesiones en manos y pies. Se produce una rotura de la epidermis, la capa superficial de la piel, y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados experimentan mejoría con el tiempo.
- Epidermólisis bullosa juntural: existen muy pocos casos relacionados con este tipo, cerca del 1%. Es producida por una mutación de la proteína laminina 5 que une las membranas y puede afectar a mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. Las ampollas aparecen entre la capa interna y externa de la piel.
- Epidermólisis bullosa distrófica: este tipo de EB se manifiesta en un 46.5% de los casos. Las ampollas aparecen en la dermis, la capa más profunda de la piel. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones y también pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas como boca, faringe, estómago, etc.
Los síntomas dependen del tipo de epidermólisis bullosa pero pueden incluir:
- Alopecia.
- Ampollas alrededor de los ojos y la nariz.
- Ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la garganta, causando dificultad para la alimentación y dificultad para deglutir.
- Ampollas en la piel como resultado de un traumatismo menor o de un cambio en la temperatura.
- Formación de ampollas al momento de nacer.
- Problemas dentales tales como caries en los dientes.
- Milios (granos blancos diminutos).
- Llanto ronco, tos y otras dificultades respiratorias.
- Deformidad o pérdida de las uñas.
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