Púrpura de Schönlein-Henoch

La púrpura de Henoch-Schoenlein, también conocida como púrpura anafilactoide, púrpura reumatoidea, peliosis reumática o púrpura alérgica es una enfermedad producida por una respuesta anormal del sistema inmunitario.
Quienes sufren la enfermedad presentan puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis, un tipo de trastorno renal en el cual se produce una inflamación de los Glomérulos causada por la acumulación de gran numero de glóbulos blancos en la capsula de Bowman.

Esta enfermedad es más frecuente en varones y afecta fundamentalmente a la población infantil y a adultos jóvenes, aunque puede encontrarse a cualquier edad. Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en primavera.
En cuanto a qué provoca la enfermedad se han establecido diferentes teorías. Una es que se debe a un exceso de radicales libres, producidos por el sistema inmunitario para defenderse de una infección. Según otras tesis aparece disminuida la enzima glutatión reductasa, responsable de la eliminación de estos radicales.

Epidermólisis bullosa

La epidermólisis bullosa es un conjunto de trastornos de la piel que se transmiten genéticamente y se manifiestan por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel al más mínimo roce o golpe. Esta afección comienza al nacer o poco tiempo después.
Su gravedad puede variar desde una formación menor de ampollas en la piel hasta una forma letal que compromete a otros órganos.

Hay tres tipos de epidermólisis:

1. Epidermólisis bullosa simple: se manifiesta en el 52.5% de los casos y es causada por una mutación de las células basales de la epidermis y se producen lesiones en manos y pies. Se produce una rotura de la epidermis, la capa superficial de la piel, y las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados experimentan mejoría con el tiempo.
2. Epidermólisis bullosa juntural: existen muy pocos casos relacionados con este tipo, cerca del 1%. Es producida por una mutación de la proteína laminina 5 que une las membranas y puede afectar a mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. Las ampollas aparecen entre la capa interna y externa de la piel.
3. Epidermólisis bullosa distrófica: este tipo de EB se manifiesta en un 46.5% de los casos. Las ampollas aparecen en la dermis, la capa más profunda de la piel. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones y también pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas como boca, faringe, estómago, etc.

Los síntomas dependen del tipo de epidermólisis bullosa pero pueden incluir:

• Alopecia.
• Ampollas alrededor de los ojos y la nariz.
• Ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la garganta, causando dificultad para la alimentación y dificultad para deglutir.
• Ampollas en la piel como resultado de un traumatismo menor o de un cambio en la temperatura.
• Formación de ampollas al momento de nacer.
• Problemas dentales tales como caries en los dientes.
• Milios (granos blancos diminutos).
• Llanto ronco, tos y otras dificultades respiratorias.
• Deformidad o pérdida de las uñas.

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