Fue descubierto en 1964 por Juan Sotos, conocido con el nombre inicial de Gigantismo Cerebral (cabeza de gran tamaño). Es una condición genética que se caracteriza por un crecimiento de la frente, es decir, un crecimiento excesivo durante los 3 primeros años de vida. Este crecimiento se acompaña de retrasos en el desarrollo motor, cognitiva y social.
Los niños con este síndrome presentan un aumento de talla, con peso acorde a la estatura, tono muscular bajo y habla deteriorada, son más altos, pesados, y presentan la cabeza más grande que la de sus iguales. En la Pre-adolescencia la diferencia con sus iguales empieza a cerrarse: mejora el tono muscular, mejora el habla...
En la mayoría de los casos del síndrome de Sotos no se conoce el tipo de herencia, si bien se sospecha un origen genético. La gran mayoría de los individuos con este síndrome acaban teniendo un desarrollo cercano a la normalidad, alcanzando en edades adultas una capacidad intelectual, psíquica y motora adecuada para su entorno social.
Es un cuadro raro, pero relativamente frecuente, aunque la verdadera incidencia es difícil de valorar, ya que probablemente un número importante de individuos afectados no hayan tenido dificultades significativas.
Los niños afectados pueden presentar anomalías del desarrollo incluyendo retraso en las etapas del desarrollo, retraso psicomotor, en el desarrollo del lenguaje y retraso mental de leve a severo. Edad ósea avanzada con un crecimiento excesivo. También se han descrito en ocasiones una mayor predisposición al desarrollo de tumores y de convulsiones o epilepsia.
No hay pruebas específicas para el diagnóstico, se basa en el reconocimiento de los rasgos físicos, pero podemos realizar diferentes pruebas, como los rayos X (de la mano y muñeca) para determinar la madurez de los huesos o la Tomografía Axial Computerizada (TAC) del cerebro, donde se puede apreciar unos ventrículos anormalmente distendidos. Actualmente no es posible hacer el diagnóstico antes del nacimiento.
El tratamiento de este cuadro está encaminado a facilitar el correcto desarrollo de las capacidades del niño, con el objetivo de llegar a un desarrollo final dentro de la normalidad. En un ambiente estructurado, el niño es capaz de practicar habilidades necesarias sin distracciones excesivas.
En algunos casos, en los que la inquietud, la agresividad y la hiperactividad del niño dificultan la concentración y ponen pues en peligro una buena adaptación y un buen aprendizaje pueden utilizarse fármacos para aliviar estos síntomas y facilitar un estado psíquico favorable a un correcto desarrollo.
Los niños con este síndrome presentan un aumento de talla, con peso acorde a la estatura, tono muscular bajo y habla deteriorada, son más altos, pesados, y presentan la cabeza más grande que la de sus iguales. En la Pre-adolescencia la diferencia con sus iguales empieza a cerrarse: mejora el tono muscular, mejora el habla...En la mayoría de los casos del síndrome de Sotos no se conoce el tipo de herencia, si bien se sospecha un origen genético. La gran mayoría de los individuos con este síndrome acaban teniendo un desarrollo cercano a la normalidad, alcanzando en edades adultas una capacidad intelectual, psíquica y motora adecuada para su entorno social.
Es un cuadro raro, pero relativamente frecuente, aunque la verdadera incidencia es difícil de valorar, ya que probablemente un número importante de individuos afectados no hayan tenido dificultades significativas.
Los niños afectados pueden presentar anomalías del desarrollo incluyendo retraso en las etapas del desarrollo, retraso psicomotor, en el desarrollo del lenguaje y retraso mental de leve a severo. Edad ósea avanzada con un crecimiento excesivo. También se han descrito en ocasiones una mayor predisposición al desarrollo de tumores y de convulsiones o epilepsia.
No hay pruebas específicas para el diagnóstico, se basa en el reconocimiento de los rasgos físicos, pero podemos realizar diferentes pruebas, como los rayos X (de la mano y muñeca) para determinar la madurez de los huesos o la Tomografía Axial Computerizada (TAC) del cerebro, donde se puede apreciar unos ventrículos anormalmente distendidos. Actualmente no es posible hacer el diagnóstico antes del nacimiento.
El tratamiento de este cuadro está encaminado a facilitar el correcto desarrollo de las capacidades del niño, con el objetivo de llegar a un desarrollo final dentro de la normalidad. En un ambiente estructurado, el niño es capaz de practicar habilidades necesarias sin distracciones excesivas.
En algunos casos, en los que la inquietud, la agresividad y la hiperactividad del niño dificultan la concentración y ponen pues en peligro una buena adaptación y un buen aprendizaje pueden utilizarse fármacos para aliviar estos síntomas y facilitar un estado psíquico favorable a un correcto desarrollo.
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