Todos hemos oído hablar de la famosa enfermedad de las vacas locas pero: ¿sabemos en realidad en qué consiste cuando esta se transmite a los humanos? Esta enfermedad se denomina también encefalopatía espongiforme bovina, está causada por priones y afecta al tejido nervioso. Como dato histórico, los primeros casos en animales se dieron en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene su origen en el plegamiento anormal de un prion. Esta mutación estimula a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.
Hay dos tipos clásicos en esta enfermedad:
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.(No está relacionada con el mal de las vacas locas)
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo hereditario es poco común).
Los síntomas comunes son visión borrosa, cambios en la marcha (caminar), confusión o desorientación, demencia que ocurre en el transcurso de unas pocas semanas o meses, alucinaciones, falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas), rigidez muscular, fasciculaciones musculares, convulsiones, nerviosismo, cambios de personalidad y problemas del habla, entre otros.
El pronóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy desalentador. ya que la persona al cabo de 6 meses aproximadamente ya no puede valerse por si mismo y mueren en los 8 meses siguientes a la aparición de los síntomas, pudiendo durar hasta los dos años como máximo. La causa de la muerte suele ser infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.
Hay dos tipos clásicos en esta enfermedad:
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es a los 65 años.(No está relacionada con el mal de las vacas locas)
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo hereditario es poco común).
Los síntomas comunes son visión borrosa, cambios en la marcha (caminar), confusión o desorientación, demencia que ocurre en el transcurso de unas pocas semanas o meses, alucinaciones, falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas), rigidez muscular, fasciculaciones musculares, convulsiones, nerviosismo, cambios de personalidad y problemas del habla, entre otros.
El pronóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy desalentador. ya que la persona al cabo de 6 meses aproximadamente ya no puede valerse por si mismo y mueren en los 8 meses siguientes a la aparición de los síntomas, pudiendo durar hasta los dos años como máximo. La causa de la muerte suele ser infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.
El articulo esta muy bien me aclaro muchas dudas,no lo sabia que era una enfermedad mortal, gracias.
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