Atresia biliar

Se trata de un trastorno poco frecuente del hígado, crónico y progresivo, manifestado en los primeros meses de vida, causado por la ausencia congénita de una o más de las estructuras biliares, que produce ictericia y cirrosis a nivel extrahepático que posteriormente progresa hacia proximal, afectando también al hígado.

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos en un pequeño porcentaje de casos y la mayoría de los niños mueren en los primeros años por cirrosis biliar.

Se pueden observan síntomas como coluria, acolia, prurito, ictericia, síntomas y signos de insuficiencia hepática, ascitis, aumento de sangrado y viseromegalia

Principalmente el diagnóstico se basa en alteración en las pruebas de laboratorio más las alteraciones a nivel de una ecografía abdominal, pero el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia.

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía. La cirugía es una medida temporal en espera de la realización de un trasplante hepático.